Main menu
Second Menu

Наука Пулмология 2/2019

NP1_korici_


» Редакторски анонс – ИБФ – светлина в тунела или нов, по-дълъг тунел?
» Идиопатична белодробна фиброза – етиология и патогенеза
» Оценка на белодробната функция в диагнозата и клиничното проследяване на ИБФ
» Лечение на идиопатична белодробна фиброза
» Големите имитатори – или какво да не забравяме преди
диагнозата „идиопатична белодробна фиброза“
» Идиопатична белодробна фиброза и нодуларни лезии.

Редакторски анонс – ИБФ – светлина в тунела или нов, по-дълъг тунел?

Автор: Проф. Галина Кирова
Клиника по образна диагностика Аджибадем Сити Клиник МБАЛ „Токуда“

Интересът към интерстициалните заболявания на белите дробове датира от времето на Liebow et al.1, които въвеждат една от първите класификации на многобройните дифузни заболявания на белите дробове. С годините това научно любопитство показва вариабилност, което индиректно е свързано с възможностите за точна диагностика и терапевтично повлияване. През последното десетилетие се регистрира нова вълна на интерес и тя се дължи главно на своего рода пробив в терапията и надеждата, ако не за излекуване, то поне за стациониране на промените и клиничната изява на едно от най-злокачествено протичащите заболявания от тази хетерогенна група – идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ)2. За този период от време резултатите на няколко големи, мултицентрични, плацебо-контролирани проучвания изместиха посоката на мислене на пулмолози, патолози и рентгенолози и дадоха надежда на хората, за които очакваната преживяемост на живота се доближава до тази на агресивни и авансирали онкологични заболявания3–5.

This content is for members only.

Идиопатична белодробна фиброза – етиология и патогенеза

Автор: Д-р Дора Маринова
Болница: МБАЛББ „Св. София“, София; Катедра по белодробни болести, МФ, Медицински университет, София

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е част от групата на интерстициалните белодробни болести и е рядка хронична прогресивна фиброзираща интерстициална пневмония с неизвестна етиология, развиваща се при възрастни. Тя е най-често срещаната и най-смъртоносната. ИБФ се характеризира с нарушение на възстановителните процеси в белодробната тъкан, водещо до фатално натрупване на фибробласти и екстрацелуларен матрикс в белия дроб, което нарушава тъканната му архитектура и функционалния капацитет. Ключова роля за започването и поддържането на фибротичния процес има продължителната микроувреда на епитела на дихателните пътища и непълното му възстановяване, включващо участието на множество възпалителни и фибротични фактори.

This content is for members only.

Оценка на белодробната функция в диагнозата и клиничното проследяване на ИБФ

Автор: Д-р Александър Симидчиев
Болница: Отделение по функционална диагностика,
МИ нa МВР, София

Идиопатичната белодробна фиброза е белодробнo заболяванe с неясна етиология, съчетана с висока смъртност при възрастни лица. Измерването на белодробната функция чрез качествено извършена спирометрия е най-надеждната, информативна и ценово ефективна методика за функционална оценка на белия дроб при ИБФ. DLCO е важен физиологичен параметър за ИБФ, като над 15% намаляване на процента DLСО е надежден маркер за прогнозиране на повишена смъртност. Шестминутният тест с ходене е класически физиологичен тест за хронично белодробно заболяване, който е едновременно прост и надежден метод за оценка на ИПФ. Допълващи методи са азотното измиване и ехографската оценка на диафрагмалната подвижност. В последните години активно се развива функционалната радиология, най-вече магнитно-резонансна спектроскопия, ползвайки хиперполяризирани благородни газове. Съвременната белодробна функционална диагностика е неотменима съставна част от диагностичното, мониториращото и терапевтичното поведение спрямо пациентите с ИБФ.

This content is for members only.

Лечение на идиопатичната белодробна фиброза

Автор: Доц. Наталия Стоева
Болница: Клиника по пневмология, Аджибадем Сити Клиник Болница „Токуда“, София

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е специфична форма на хронична фиброзираща интерстициална пневмония с прогресиращ ход и фатален изход. На този етап причините за заболяването не са изяснени и терапевтичните възможности са ограничени. В обзора са представени съвременните постижения в лечението на това заболяване, включващи лекарствена антифибротична терапия, забавяща прогресията на болестта, както и немедикаментозни методи за лечение като кислородотерапия, рехабилитация, палиативни грижи и белодробна трансплантация. Представени са обобщени препоръки за лечение на екзацербациите на ИБФ, както и очакванията за нови медикаментозни терапии.

This content is for members only.

Големите имитатори – или какво да не забравяме преди диагнозата „идиопатична белодробна фиброза“

Автор: Д-р Татяна Ненкина, проф. Галина Кирова
Болница: Клиника по образна диагностика, Аджибадем Сити Клиник МБАЛ „Токуда“, София

Интерстициалните белодробни заболявания често плашат и рентгенолози, и пулмолози, като са предизвикателство и за патолозите. Обичайно тези заболявания се слагат в една обща група или всички ретикуларни промени на конвенционалната графия и компютърната томография се диагностицират като „фиброза“. Извън рамките на променящите се класификации и образната терминология, начинът на лечение и ефектът зависят основно от това разпозната ли е подлежащата причина за фиброзата и наистина ли се касае за случай с идиопатична форма. Предвид нелеката задача пред клинициста статията има за цел:
– Да припомни основните диагностични стъпки при образната оценка на пациенти, клинично суспектни за ИБФ (идиопатична белодробна фиброза);
– Да представи случаи с белодробни заболявания, които най-често влизат в диференциалната диагноза на ИБФ;
– Да илюстрира образните белези за отграничаването им и клиничната полза от това.

This content is for members only.

Идиопатична белодробна фиброза и нодуларни лезии

Автор: Д-р Вася Христова1, д-р Георги Хинков1, проф. Галина Кирова2
Болница: 1Военномедицинска академия, София
2Аджибадем Сити Клиник Болница „Токуда“, София

Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ/IPF) е инвалидизиращо фиброзно заболяване на белите дробове с неизвестен произход и патогенеза с постоянно увеличение на честотата и смъртността през последните години1.
Известно е, че идиопатичната белодробна фиброза е свързана с повишен риск от рак на белия дроб в резултат на появата на атипични или диспластични епителни промени във фиброзата, които прогресират до инвазивно злокачествено заболяване.
Рак на белия дроб при идиопатична белодробна фиброза, най-често плоскоклетъчен карцином, се среща при възрастни тежки пушачи от мъжки пол, локализирани в периферните области и в долната част на белите дробове, където фиброзните изменения са най-изразени.
Представяме два клинични случая от нашата практика на пациенти с ИБФ и белодробни нодули, суспектни за белодробен карцином, както и трудностите, свързани с тяхното диагностично и терапевтично менажиране.
Описание на случая: 50-годишен мъж с анамнеза за тютюнопушене (45 опаковки годишно), работещ в зърнопроизводството, с анамнеза за захарен диабет, артериална хипертония, ГЕРБ. Диагностициран с ИБФ в началото на 2016 г. и в края на годината е започнато лечение с Пирфенидон. В началото на 2017 г. компютърната томография с висока резолюция (HRCT) на гръдния кош, проведена за рутинно проследяване, показва периферен белодробен нодул в десния долен лоб на белия дроб.

This content is for members only.

Comments are closed.

Password Reset
Please enter your e-mail address. You will receive a new password via e-mail.